煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故名煙霧病。

 

    一、煙霧病的病因

 

    有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，個(gè)別家族中母子或兄妹可有類似疾病，考慮與先天因素有關(guān)。但根據(jù)臨床、病理、免疫及實(shí)驗(yàn)室研究，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一組后天發(fā)生的閉塞性腦血管病，可能與變態(tài)反應(yīng)性腦血管炎有關(guān)。

 

    二、煙霧病的臨床表現(xiàn)

 

    1、短暫型：腦缺血發(fā)作(TIA)型最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運(yùn)動(dòng)或智力障礙。

 

    2、梗塞型：急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。

 

    3、癲癇型：頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。

 

    4.出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，見于年長(zhǎng)兒和成人病例。

 

    以上臨床分型的后三型合稱為“非TIA型”，病程復(fù)雜多變，預(yù)后較差，多表現(xiàn)為混合型，如癲癇型加梗塞型、癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發(fā)作，預(yù)后不一定很差。無論何種類型，4歲以前起病者預(yù)后較差。此外，臨床癥狀及其嚴(yán)重程度決定于側(cè)支循環(huán)的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現(xiàn)臨床癥狀，或只有短暫的TIA型發(fā)作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則癥狀嚴(yán)重，引起廣泛腦損傷。